L’incompatibilité fœto-maternelle RH4 est rare, parfois méconnue et peut être d’évolution néonatale létale.

Nos rapportons le cas d’un nouveau-né issu d’une 4^e grossesse chez une mère âgée de 32 ans. À 13 semaines d’âge gestationnel étaient dépistés des allo-anticorps anti-RH4. Leur surveillance régulière par dosage pondéral montrait une augmentation significative notamment en fin de grossesse. Aucun avis spécialisé n’était pris. La naissance avait lieu dans une maternité de niveau 1. En raison d’une mauvaise adaptation à la vie extra-utérine, le nouveau-né était transféré pour suspicion de cardiopathie congénitale. C’est à la 6^e heure de vie qu’était révélée une anémie hémolytique sévère avec connaissance par l’équipe néonatale de l’allo-immunisation RH4. La prise en charge basée sur les taux de bilirubine libre consistait en une photothérapie intensive. L’évolution se faisait vers une ascension de la bilirubine conjuguée avec aspect clinique de bronze baby. Le décès survenait au 3^e jour de vie dans un tableau d’encéphalopathie hyper-bilirubinémique. L’autopsie concluait à un ictère nucléaire.

L’allo-immunisation RH4 nécessite une coordination pluridisciplinaire (EFS, CNHRP, obstétriciens et néonatalogistes). La naissance doit être organisée et sécurisée dans une maternité de niveau 3 adaptée pour la prise en charge d’une maladie hémolytique néonatale sévère. Les décisions de prise en charge post-natale devraient tenir compte de la bilirubine conjuguée.